Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı)

  • Haz 20, 2023
Fallot Tetralojisi (Mavi Bebek Hastalığı)
  • Ventriküler septal defekt (VSD): Kalp karıncıkları arasında delik
  • Ata binen aorta: Aort damarının sol karıncıktan çıkmaması, direkt olarak karıncıklar arasındaki deliğin üzerine doğru uzanması
  • Sağ karıncık çıkış yolu darlığı: Pulmoner kapaktaki daralmanın akciğerlere giden kanı azaltması
  • Sağ karıncık kas kalınlaşması: Sağ karıncığın önündeki darlığı yenmek için fazla kasılıp kalınlaşması, aşırı kaslanması

Nedenleri

Fallot Tetralojisinin nedeni tam olarak bilinememektedir. Genetik unsurluların ve gebelik sürecinde maruz kalınan olumsuz etkenlerin önemli bir faktör olduğu düşünülmektedir. Bu faktörler şu şekilde belirtilebilir:

  • Gebelikte geçirilen enfeksiyonlar
  • Radyasyona maruz kalma
  • Viral hastalıklar (kızamıkçık gibi)
  • Sigara, alkol, uyuşturucu madde kullanımı
  • Annenin yeterince beslenmemesi
  • İleri gebelik yaş (40 ve üzeri)
  • Anne babada fallot tetralojisi
  • Down Sendromu varlığı

Belirtiler

  • Üfürüm (kanın kalp içerisinde dolaşımı sırasında kalbe ait yapıların titreşimiyle oluşan uğultu sesine benzeyen ses)
  • Bebek 1 yaşına gelinceye dek vücudunda ortaya çıkan morluklar
  • Ağlama, dışkılama sonrası bebeğin mosmor, kaskatı kesilmesi
  • Kansızlık
  • Çomak parmak (el ve ayakta tırnak yatağının anormal, yuvarlak şekil alması)
  • Çocuk büyüdükçe çabuk yorulma, kilo alamama

Bazı olgularda belirtiler daha geç ortaya çıkar. Yaşamın ilk 1 yılında herhangi bir semptom izlenmez. Semptomlar ortaya çıktığında da hafif olur. Bu gibi durumlar Pembe Fallot olarak adlandırılır. Pembe Fallot Tetralojisi’nde kalpte delik (VSD) vardır. Ancak sağ karıncık çıkışında darlık yoktur. Yine de tedavi için cerrahiye ihtiyaç duyulur.

Tanı

Fallot Tetralojisi’nin tanısı çocuk kardiyolojisi uzmanının fiziksel muayenesi ve hasta öyküsü almasıyla konur. Ekokardiyografi ile de fallot tetralojisinin kesin tanısı konur.

Tedavi

Fallot tetralojisi tedavisi cerrahidir. Ameliyat deliğin kapatılması ve pulmoner arterdeki darlığın giderilmesini içerir. Fallot tetralojisinde ameliyat genellikle 4 ila 6 aylıkken ve çoğunlukla 1 yaş civarında yapılır. Eğer ana pulmoner arter çok küçükse, yama kullanılarak genişletilir. Eğer darlık asıl olarak pulmoner kapak düzeyinde ise, transannüler yama yöntemiyle darlık giderilir. Ancak, darlık pulmoner kapağın altında ise cerrah, bu bölgedeki kası bir miktar keserek çıkarır. Bu şekilde, sağ ventriküldeki oksijenden fakir kanın akciğerlere akışındaki engel ortadan kalkar. Fallot tetralojisindeki delik ise yama ile kapatılır ve oksijenden fakir kan ile zengin kanın karışması engellenir. Sonuç olarak, tam düzeltme ameliyatı ile aortadan vücuda sadece oksijenden zengin kan akar.