Blog

Epidermolizis bülloza ya da kelebek hastalığı el, ayak, bacak, yemek borusu, ağız içi gibi vücudun çeşitli bölgelerinde olan içi su dolu kabarcıklarla (büller) karakterize nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu kabarcıklar yanık durumunda oluşan lezyonlara benzer. Hayati tehlike oluşturabilir, hastalık ilerlemeye meyil edebilir. Vücutta enfeksiyon ve yaralara yol açabilir. Hastalık düzeyin ve şiddetini göre üç gruba ayrılabilir:

• Epidermolizis Bülloza Simplex: En sık görülen tiptir. %70’ini oluşturur. Doğumda veya hemen doğum sonrasında ortaya çıkar. Kabarcıklar derinin en dış tabakasında oluşur ve en sık avuç içleri ve ayaklarda görülür. Kabarcıklar çoğunlukla yara izi bırakmadan iyileşir.
• Epidermolizis Bülloza Junctional: Kabarcıklar daha yoğun, şiddetli ve ağrılıdır. Bebeklik döneminde başlar. Yüz, gövde, bacaklarda olur. Kabarcıklar iyileşirken yara izi bırakır. Kelebek hastalığından muzdarip olan çocukların yaklaşık yüzde 10’unu oluşturur.
• Distrofik Epidermolizis Bülloza: Hastaların yaklaşık yüzde 20’sini oluşturur. Cilt tabakalarını bir arada tutan kollajenin yokluğu ya eksikliğini ifade eder. Vücudun geniş bir bölgesinde kabarcıklarla kendisini gösterir. Diş çürümesi, tırnak kaybı, parmaklarda yapışma ve göz iltihabı gibi semptomlar verir. Cilt kanseri için ciddi bir tehdit oluşturur.

Kelebek Hastalığı Belirtileri

Epidermolizis büllozanın tipine göre hastada farklı farklı semptomlar izlenebilir:

• Kolay deforme olan cilt, kolay yaralanmalar
• Ağız içinde, boğazda, ellerde ve ayak tabanlarında içi sıvı dolu kabartılar
• Kalınlaşmış tırnaklar ve deri
• Diş çürüğü ve zayıf diş minesi
• Yüzün bazı bölgelerinde kırmızı döküntüler

Çocuğun cildinde görülen kabarcıklar kelebek hastalığından şüphelenilmesini gerektirir. Hasta öyküsü, kan testleri, deri biyopsisi, bakteri kültürü ve görüntüleme yöntemleri ile hastalığın kesin tanısı konur.

Tedavi

Hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Ancak uygun yaklaşımlarla ciltteki bu kabarcıkların enfeksiyondan, travmalardan korunması amaçlanır. Yara bakımı ile kabarcıkları hafifletmek için çalışılır. Kelebek hastalığıyla mücadele ederken benimsenmesi gereken uygulamalar şöyledir:

• Cilt enfeksiyonlarını engellemek için kabarcık oluşan/oluşabilecek alanlar ve yaralar temiz tutulmalıdır.
• Gerekli durumlarda hekiminiz antibiyotikli kremler önerebilir.
• İçi sıvı dolu baloncuklar steril iğnelerle boşaltılır. Pansuman yapılır.
• Büllerin tedavisi multidisipliner bir ekip gerektirir. Tedavide çocuk sağlığı ve hastalıkları, plastik cerrahi, dermatoloji uzmanları birlikte çalışır.
• Ebeveynler büllerin bakımı hakkında bilgi sahibi olmalıdır. İlaç kullanımı, gazlı bez sarımı, banyo, krem ve merhem konularında ebeveynler klinik hemşireleri tarafından eğitilmelidir.
• Sırtta oluşan baloncuklara dikkat edilmesi önemlidir. Çocukların sert zeminde yatmamasına ve oturmamasına dikkat edilmelidir.
• Dar ve lastikli kıyafetler bülleri artırabilir. Bu nedenle pamuklu, bol ve hassas ciltler için üretilen kıyafetler tercih edilmelidir.
• Yemek borusunda oluşan bülleri hafifletmek ve oluşumunu engellemek için yumuşak gıdalar tüketilmelidir. Yemek borusu daralmış ya da tıkanmışsa cerrahi tedavi değerlendirilir.
• Ani ısı değişikliği ve aşırı sıcak ortamlardan uzak durulmalıdır.
• Parfüm kullanılmamalıdır.
• Yaraların iyileşme sürecinde vücudun kalori ve proteine ihtiyacı vardır. Hastanın beslenmesine dikkat edilmelidir.
• Hasta kaliteli beslenmelidir. Kalori ve protein ihtiyacı karşılanmalıdır. Bu yaraların iyileşme süreci için önemlidir.
• Göz ve göz kapağında enfeksiyonlara karşı damlalar kullanılabilir. Gözyaşı kanallarında tıkanıklık oluşmuşsa cerrahi tedavi düşünülür.
• Ellerdeki yapışıklar, deri kanseri gibi durumlarda da cerrahi tedaviye ihtiyaç duyulacaktır.