Kraniosinostoz

  • Şub 09, 2023
Kraniosinostoz

Kraniosinostoz doğumsal bir hastalıktır. Kafatasını oluşturan kemiklerin daha anne karnındayken veya doğumdan kısa bir süre sonra kapanmasıdır. Bebeğin kafatasında şekil bozukluğu olur. Beyin zarar görür. Beynin zarar gören bölgesine göre çocukta çeşitli sıkıntılar görülür. Çocuğun zeka, algılama, yaratıcılık, konuşma gibi becerileri olumsuz etkilenebilir.

Kraniosinostoz Nedir?

Bebeklerin kafatasında 5 kemik vardır. Bu kemikler hareketsiz eklemlerle birleşir ve kafatasını oluşturur. Bu kemiklere sütur denir. Ancak beyin, doğumdan sonra da gelişimine devam eder. Bir yenidoğanın beyin dokusu doğduktan sonraki yıl tam 2 katına çıkmış olur. Bu nedenle süturlar hemen birleşmez. Birleşme, bebek 14-18 aylık olduğunda anca tamamlanır. Kafatası kemikleşip son halini almadan kemiklerin birleşme yerlerinde bulunan, elle basılınca oynar gibi olan kıkırdak bölüme bıngıldak adı verilir. Kafatasının arka kısmındaki bıngıldak bebek 3-6 aylıkken, ön kısmındaki bıngıldak ise 14-18 aylıkken kapanır. Çocuk 1 buçuk yaşına geldiğinde bebeğin beyni önemli ölçüde büyümüştür. Artık kafatası beynin şeklini almıştır ve bıngıldaklar kapanmıştır. Ancak kimi zaman bu süreç sekteye uğrar. Süturlar erken kapanır. Bunun bir sonucu olarak kafatasında şekil bozukluğu olur. Beyin gelişimi sekteye uğrar. Buna kraniosinostoz denir.

Belirtileri

Genellikle doğum esnasında veya sonrasında kendini belli eder. Aile veya doktor çocuğun kafa şeklinin bozuk olduğunu ve bıngıldağın kapalı olduğunu fark eder. Bu şekil bozukluğu hızlıca artar. Kafatası yukarı, öne, arkaya doğru asimetrik olarak büyür. Göz, burun ve kulaklarda da şekil bozukluğu olur. Kesin tanı için kafa grafisi, tomografi ve MR görüntülemelerine başvurabilir.

Türleri

Hangi süturun erken kaynadığına bağlı olarak farklı tür kraniosinostozlar olur.

  • Skafoseli: Kafatası önden arkaya doğru uzar. Alın çıkık bir görünüm alır. Kafatası sivri olur. Kafanın orta kısmı çukur görünümü alır. Kraniosinostozun en sık görülen türüdür.
  • Triganosefali: Alın ortasındaki sütur kaynar ve kafatası alına doğru üçgen bir şekil alır. Sivrileşir. Gözler arasındaki mesafe azalır.
  • Brakisefali: Koronal sütürün erken kapanması sonucu olur. Kafatası ön ve arkayabüyüyemez, yukarı doğru büyür. Kafanın yüksekliği artar. Gözler birbirinden uzaklaşır.
  • Lambdoid Sinostoz: Kafatasının sağa veya sola eğikliğidir. Nadir görülür.

Neden Oluşur?

  • Genetik Miras
  • Hamilelikte annenin kullandığı ilaçlar
  • Maternal tiroid hastalığı
  • Bebekte D vitamini eksikliği

Tedavisi

Tedavi ameliyattır. Pediatrik hastalarda tecrübe kazanmış beyin cerrahları tarafından yapılması gereken hassas bir iştir. Çocuk 9 aylık olan dek ameliyat yapılmalıdır. Kraniosinostozun türüne göre zamanlamada farklılıklar olabilir. Cerrahide kafa içi basınç düşürülür ve beyne büyümesi için yer açılır. Kafatasının bütün kemikler çıkarılır, yeniden şekil verilir ve tekrar yerleştirilir. Beynin sağlıkla büyümesi sağlanır. Erken aşamada yapılan bu ameliyatla nörolojik ve bilişsel sorunların önüne geçmek mümkün olur. Ameliyat sonrası çocuğun kişiye özel üretilen bir kask da kullanılması gerekebilir.